Bài giảng Bệnh bạch cầu cấp trẻ em

Nội dung text: Bài giảng Bệnh bạch cầu cấp trẻ em

1. BỆNH BẠCH CẦU CẤP TRẺ EM (LEUCEMIE AIGUE)
2. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Dịch tễ học LA chiếm 33% của bệnh lý ác tính trẻ em LA dòng lymphô chiếm 77 % trường hợp Tần xuất ở Mỹ là 42,1/1 triệu trẻ da trắng và 24,3/1 triệu trẻ da đen. Tại khoa Nhi BVTW Huế 20-30cas mới/năm.
3. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Phân loại bệnh Leucemi cấp Dựa theo hoá học tế bào PAS(+) và Peroxydase(-) L.A dòng lymphô PAS(-) và Peroxydase(+) L.A dòng tuỷ
4. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Nguyên nhân của Leucemi cấp Do siêu vi trùng: Epstein-Barr virus Do phóng xạ Các hóa chất: gốc Benzen Cơ địa: Hội chứng Down
5. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Biểu hiện lâm sàng SốtSốt:: cócó đặcđặc điểmđiểm SốtSốt nhẹnhẹ,, kéokéo dàidài dodo bệnhbệnh ungung thưthư SốtSốt caocao thườngthường dodo nhiễmnhiễm trùngtrùng tìmtìm cáccác ổổ nhiễmnhiễm khuẩnkhuẩn thườngthường ởở đườngđường hôhô hấphấp trêntrên hoặchoặc dướidưới ThườngThường kèmkèm theotheo suysuy nhượcnhược toàntoàn thân:biếngthân:biếng ănăn,, sụtsụt câncân HộiHội chứngchứng thiếuthiếu máumáu:: cócó đặcđặc điểmđiểm CấpCấp hoặchoặc bánbán cấpcấp MứcMức độđộ nhẹnhẹ đếnđến vừavừa ThiếuThiếu máumáu dodo bấtbất sảnsản khôngkhông hồihồi phụcphục KhôngKhông thiếuthiếu máumáu làlà 11 yếuyếu tốtố tiêntiên lượnglượng nặngnặng (do(do bệnhbệnh quáquá cấpcấp))
6. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Biểu hiện lâm sàng (tt) HộiHội chứngchứng xuấtxuất huyếthuyết:: cócó đặcđặc điểmđiểm DoDo giảmgiảm tiểutiểu cầucầu:: dạngdạng chấmchấm,, mảngmảng XHXH MứcMức độđộ xuấtxuất huyếthuyết khôngkhông tươngtương xứngxứng vớivới mứcmức độđộ mấtmất máumáu HộiHội chứngchứng thâmthâm nhiễmnhiễm:: biểubiểu hiệnhiện GanGan,, láchlách,, hạchhạch toto thườngthường gặpgặp nhấtnhất ThâmThâm nhiễmnhiễm cơcơ quanquan kháckhác ((thầnthần kinhkinh,, dada,, xươngxương,, tinhtinh hoànhoàn ) ) cócó thâmthâm nhiễmnhiễm cơcơ quanquan làlà 11 yếuyếu tốtố tiêntiên lượnglượng nặngnặng
7. B.C.CẤP TS.VIÃÛT BIỂU HIỆN LÂM SÀNG Triệu chứng Nguyên nhân Mệt, yếu Thiếu máu Xuất huyết Giảm tiều cầu Nhiêm trùng Do giảm bạch cầu hạt Đau xương Thâm nhiễm xương Khối u Thâm nhiễm các cơ quan Nhức đầu, nôn vọt,cổ cứng, liệt Thâm nhiễm màng não
8. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Cận lâm sàng XétXét nghiệmnghiệm máumáu ngoạingoại vi:vi: ((HuyếtHuyết đồđồ)) HồngHồng cầucầu giảmgiảm,, bìnhbình sắcsắc SốSố lượnglượng bạchbạch cầucầu thaythay đổiđổi :: thườngthường tăngtăng,, đôiđôi khikhi giảmgiảm CôngCông thứcthức bạchbạch cầucầu cócó khảkhả năngnăng:: CóCó thểthể cócó LeucoblastLeucoblast hoặchoặc khôngkhông TỷTỷ lệlệ bạchbạch cầucầu ĐNTTĐNTT luônluôn giảmgiảm nặngnặng << 20%20% TiểuTiểu cầucầu giảmgiảm << 100.000/100.000/ mlml
9. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Cận lâm sàng (tt) TủyTủy đồđồ đểđể chẩnchẩn đoánđoán xácxác địnhđịnh TủyTủy giàugiàu tếtế bàobào TăngTăng bạchbạch cầucầu nonnon ((leucoblastleucoblast)) >> 2525 %% CóCó khoảngkhoảng trốngtrống bạchbạch cầucầu GiảmGiảm nặngnặng cáccác dòngdòng HC,HC, dòngdòng BCĐNTT,BCĐNTT, dòngdòng TCTC CácCác xétxét nghiệmnghiệm kháckhác ĐôngĐông máumáu toàntoàn bộbộ cócó thểthể rốirối loạnloạn khikhi TCTC giảmgiảm nặngnặng ĐịnhĐịnh lượnglượng acideacide uriqueurique máumáu tăngtăng dodo nhânnhân BCBC thoáithoái hoáhoá CấyCấy máumáu tìmtìm vivi khuẩnkhuẩn khikhi cócó nhiễmnhiễm trùngtrùng nặngnặng ChọcChọc dòdò DNTDNT phátphát hiệnhiện thâmthâm nhiễmnhiễm não-màngnão-màng nãonão
10. TẾ BÀO MÁU NGOẠI VI A. Erythrocytes; B. Large Granular Lymphocyte; C. Neutrophil; D. Eosinophil; E. Neutrophil; F. Monocyte; G. Platelets; H. Lymphocyte; I. Band Neutrophil; J. Basophil
11. B.C.CẤP TS.VIÃÛT TS.VIÃÛT TẾTẾ BÀOBÀO LYMPHÔLYMPHÔ BÌNHBÌNH THƯỜNGTHƯỜNG
12. B.C.CẤP TS.VIÃÛT BẠCHBẠCH CẦUCẦU NONNON DÒNGDÒNG LYMPHÔLYMPHÔ ((LymphoblastsLymphoblasts))
13. B.C.CẤP TS.VIÃÛT TS.VIÃÛT BẠCHBẠCH CẦUCẦU NONNON DÒNGDÒNG TUỶTUỶ ((MyeloblastsMyeloblasts))
14. B.C.CẤP TS.VIÃÛT TS.VIÃÛT BẠCHBẠCH CẦUCẦU NONNON DÒNGDÒNG TUỶTUỶ
15. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Tuỷ đồ bình thường Số lượng tế bào tuỷ: 30 – 150 nghìn/mm3 Dòng bạch cầu hạt: - Nguyên tuỷ bào: 2% - Tiền tuỷ bào: 2% - Tuỷ bào: 16% - Hậu tuỷ bào: 16% - Đa nhân: 32% Dòng hồng cầu: 16% Tế bào ngoài tuỷ xương - Dòng lympho: 14% - Dòng mono: 2%
16. B.C.CẤP TS.VIÃÛT TUỶTUỶ XƯƠNGXƯƠNG BÌNHBÌNH THƯỜNGTHƯỜNG
17. B.C.CẤP TS.VIÃÛT TUỶTUỶ XƯƠNGXƯƠNG TRONGTRONG BỆNHBỆNH B.CẦUB.CẦU CẤPCẤP
18. B.C.CẤP TS.VIÃÛT NHỮNG YẾU TỐ TIÊN LƯỢNG Yếu tố liên quan đên bệnh nhân: - Giới: nữ tốt hơn nam - Tuổi: tốt từ 1-7 tuổi; xấu 7 tuổi Yếu tố liên quan đến bệnh: - Tốt khi gan lách lớn chưa vượt quá đường ngang rốn - Hạch < 3 cm, hoặc nhóm hạch < 5 cm - Không có thâm nhiễm tinh hoàn - Không có thâm nhiễm màng não - Không có thâm nhiễm trung thất - Bạch cầu máu <10.000/mm3 - Hb < 10 g/dl
19. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Tiến triển CóCó thểthể luilui bệnhbệnh khikhi điềuđiều trịtrị mạnhmạnh nhưngnhưng suysuy tủytủy,, nhiễmnhiễm trùngtrùng vàvà xuấtxuất huyếthuyết (( tửtử vongvong)) BệnhBệnh táitái phátphát trởtrở lạilại vớivới thờithời giangian ngắnngắn dàidài tùytùy trườngtrường hợphợp BiếnBiến chứngchứng tửtử vongvong - Chảy máu: não, màng não, cơ tim - Thiếu máu nặng: thiếu khí não, suy tim cấp - Nhiễm trùng nặng (nhiễm trùng phổi)
20. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Chẩn đoán phân biệt L.A có biểu hiện lâm sàng khá giống với nhiều bệnh nhiễm trùng cấp tính nặng do đó trên lâm sàng chỉ nghĩ tới L.A sau khi đã loại trừ các bệnh sau: Nhiễm trùng: – NhiễmNhiễm trùngtrùng huyếthuyết – OslerOsler – ThươngThương hànhàn Đau xương: – ThấpThấp khớpkhớp cấpcấp – ViêmViêm cốtcốt tủytủy xươngxương
21. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Nguyên tắc điều trị ĐiềuĐiều trịtrị tấntấn côngcông:: nhằmnhằm đạtđạt đượcđược luilui bệnhbệnh hoànhoàn toàntoàn:: TếTế bàobào nonnon leucoblastleucoblast 1.5>1.5 xx 101099/l./l. TăngTăng tiểutiểu cầucầu >> 100100 xx 101099/l./l. ĐiềuĐiều trịtrị củngcủng cốcố:: ggiảmiảm hơnhơn nữanữa sốsố lượnglượng tếtế bàobào leucoblastleucoblast trongtrong vàivài tuầntuần ĐiềuĐiều trịtrị duyduy trìtrì:: tiếntiến hànhhành hànghàng thángtháng giúpgiúp chocho giảmgiảm tếtế bàobào ácác tínhtính theotheo hìnhhình bậcbậc thangthang đểđể tránhtránh làmlàm têtê liệtliệt tủytủy xươngxương,, thườngthường kéokéo dàidài 22 33 nămnăm ĐiềuĐiều trịtrị hổhổ trợtrợ:: ttruyềnruyền máumáu tươitươi,, chốngchống nhiễmnhiễm trùngtrùng
22. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Phác đồ điều trị ĐiềuĐiều trịtrị BCCBCC dòngdòng lympholympho ((HộiHội nghịnghị chốngchống K)K) TấnTấn côngcông:: đađa hóahóa chấtchất ((trongtrong 4-64-6 tuầntuần)) vớivới:: VincristinVincristin tĩnhtĩnh mạchmạch 1,5mg/m21,5mg/m2 da/ngàyda/ngày khôngkhông đượcđược vượtvượt quáquá 2mg.2mg. PrednisolonePrednisolone uốnguống 2mg/kg/ngày2mg/kg/ngày khôngkhông đượcđược vượtvượt quáquá 6060 mg/m2/ngàymg/m2/ngày L.L. asparaginaseasparaginase tĩnhtĩnh mạchmạch 10.00010.000 UI/m2/ngàyUI/m2/ngày VớiVới nhómnhóm nguynguy cơcơ caocao cócó thểthể kếtkết hợphợp thêmthêm DaunorubicineDaunorubicine tĩnhtĩnh mạchmạch 4040 mg/m2/ngàymg/m2/ngày hoặchoặc IdarubicineIdarubicine 88 mg/m2/ngàymg/m2/ngày
23. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Phác đồ điều trị (tt) CủngCủng cốcố:: trongtrong 1212 tuầntuần 6Mercaptopurine(6MP):6Mercaptopurine(6MP): uốnguống 7575 mg/m2/ngàymg/m2/ngày AracytineAracytine tĩnhtĩnh mạchmạch 200200 mg/m2/ngàymg/m2/ngày CyclophosphamideCyclophosphamide tĩnhtĩnh mạchmạch 750750 mg/m2/ngàymg/m2/ngày DuyDuy trìtrì:: trongtrong 22 vớivới nữnữ vàvà 2,52,5 nămnăm vớivới namnam 66 MPMP MethotrexateMethotrexate uốnguống 2525 mg/m2/ngày.mg/m2/ngày.
24. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Phác đồ điều trị (tt) ĐiềuĐiều trịtrị kháckhác ĐiềuĐiều trịtrị dựdự phòngphòng thâmthâm nhiễmnhiễm não-màngnão-màng nãonão bằngbằng:: TiaTia xạxạ vàovào hộphộp sọsọ BơmBơm nộinội tuỷtuỷ:: MethotrexateMethotrexate,, Hydrocortisone,Hydrocortisone, AracytineAracytine GhépGhép tủytủy củacủa anhanh chịchị emem ruộtruột quaqua xácxác địnhđịnh HLAHLA KhángKháng sinhsinh:: BactrimBactrim 2525 mg/kg/1lần/ngàymg/kg/1lần/ngày cáchcách nhậtnhật TruyềnTruyền máumáu hoặchoặc tiểutiểu cầucầu khikhi tiểutiểu cầucầu giảmgiảm nặngnặng << 50.000/mm350.000/mm3 TruyềnTruyền thuốcthuốc kíchkích thíchthích sinhsinh bạchbạch cầucầu hạthạt ((leucomaxleucomax)) khikhi bạchbạch cầucầu đađa nhânnhân trungtrung tínhtính máumáu <500/mm3.<500/mm3.
25. B.C.CẤP TS.VIÃÛT BÀI TẬP TÌNH HUỐNG 1 MụcMục tiêutiêu:: chẩnchẩn đoánđoán bệnhbệnh:: TrẻTrẻ traitrai 44 tuổituổi đượcđược mẹmẹ đemđem tớitới việnviện vìvì sốtsốt caocao liênliên tụctục,, nhứcnhức mỏimỏi toàntoàn thânthân,, khámkhám sơsơ bộbộ thấythấy cócó nhiềunhiều chấmchấm xuấtxuất huyếthuyết trêntrên dada,, cócó thiếuthiếu máumáu nhẹnhẹ,, cócó gangan lớnlớn 1.1. BạnBạn nghĩnghĩ tớitới nhữngnhững khảkhả nặngnặng nàonào hànghàng đầuđầu?? SốtSốt xuấtxuất huyếthuyết NhiễmNhiễm trùngtrùng huyếthuyết dodo nãonão mômô cầucầu ThươngThương hànhàn LeucemieLeucemie cấpcấp
26. B.C.CẤP TS.VIÃÛT 2.2. ĐểĐể làmlàm rõrõ hơnhơn chẩnchẩn đoánđoán bạnbạn cầncần thêmthêm thôngthông tintin nàonào trêntrên lâmlâm sàngsàng vàvà xétxét nghiệmnghiệm vàvà biệnbiện luậnluận vềvề KQKQ đóđó?? SốtSốt ?? ĐãĐã baobao lâulâu?? cấpcấp NTrùngNTrùng nặngnặng?? KéoKéo dàidài ThươngThương hànhàn CóCó tìnhtình trạngtrạng choángchoáng khôngkhông?? SXH?SXH? NMC?NMC? BanBan xuấtxuất huyếthuyết xuấtxuất hiệnhiện khikhi nàonào?? SXH?SXH? NMC?NMC?
27. B.C.CẤP TS.VIÃÛT CóCó banban hoạihoại tửtử khôngkhông?? . NMC ? CóCó rốirối loạnloạn tiêutiêu hoáhoá trướctrước đóđó khôngkhông?? ThươngThương hànhàn HctHct tăngtăng caocao SXHSXH -CTM:-CTM: BạchBạch cầucầu DNTT?,DNTT?, TiểuTiểu cầucầu:: SL,SL, ĐTT?ĐTT? HC?HC? 3.3. ChẩnChẩn đoánđoán LALA khikhi nàonào?? Khi đã loại được các bệnh kể trên và xét nghiệm có HCầu giảm, Tcầu giảm, Bạch cầu ĐNTT giảm nặngnặng
28. B.C.CẤP TS.VIÃÛT BÀI TẬP TÌNH HUỐNG 2 Mục tiêu: chẩn đoán bệnh Một trẻ 4 tuổi sốt kéo dài đã 2 tuần nay vào viện khám thấy trẻ suy sụp toàn trạng thiếu máu vừa, da có nhiều chấm xuất huyết, gan lách rất lớn, tim có tiếng thổi 2/6 ở vùng trước tim 1. Chẩn đoán sơ bộ của bạn là gì? - Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn - LA
29. B.C.CẤP TS.VIÃÛT 2. Để làm rõ hơn chẩn đoán bạn phải cần thêm thông tin gì về lâm sàng và xét nghiệm và biện luận kết quả? - Tiền sử bệnh tim trước đó? VNTMNK - Tìm dấu hiệu Janeway, nốt Osler, xuất huyết thẳng ở móng tay,chân? VNTMNK - Thâm nhiễm cơ quan: màng não, tinh hoàn, da, xương LA - CTM: Bạch cầu: tỷ lệ ĐNTT tăng VNTMNK; giảm LA? - Siêu âm tim: có bệnh tim hoặc sùi VNTMNK - Cấy máu: (+) VNTMNK ? - Tuỷ đồ LA?
30. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Câu hỏi?
31. B.C.CẤP TS.VIÃÛT VincristinVincristin:: thuốcthuốc khángkháng ungung thưthư thuộcthuộc loạiloại vincavinca alcaloidealcaloide NóNó làmlàm ngừngngừng phapha giữagiữa phânphân chiachia giángián phânphân củacủa tếtế bàobào PrednisolonePrednisolone:: L.L. asparaginaseasparaginase DaunorubicineDaunorubicine IdarubicineIdarubicine 66 MercaptopurineMercaptopurine AracytineAracytine:: thuốcthuốc khángkháng ungung thưthư thuộcthuộc nhómnhóm khángkháng chuyểnchuyển hoáhoá ((táctác độngđộng chủchủ yếuyếu trêntrên phapha S,S, phapha phânphân chiachia tếtế bàobào)) sựsự gắngắn củacủa nónó vớivới ANDAND thaythay đổiđổi cấucấu trúctrúc ANDAND rốirối loạnloạn chuyểnchuyển hoáhoá tếtế bàobào chếtchết tếtế bàobào ungung thưthư CyclophosphamideCyclophosphamide MethotrexateMethotrexate
32. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Phân loại bệnh Leucemi cấp (FAB) Dòng tủy Hình thái học Hóa học tế bào M1 Nguyên tủy bào không có sự trưởng thành POX (Peroxidase) M2 Nguyên tủy bào cùng với sự trưởng thành POX M3 Tiền tủy bào POX M3T(thay Tiền tủy bào trong tủy,, bạch cầu đơn nhân POX đổi) không điển hình trong máu POX, NASDA M4 Tủy bào ++ bạch cầu đơn nhân (esteraphtholASD M4Eo Với tăng BCBC eosine POX, NASDA M5a Nguyên bạch cầu NASDA (POX) M5b Tiền bạch cầu đơn nhân NASDA (POX) Nguyên hồng cầu trong tủy xương >> 30%30% của PAS (Acid periodic M6 tế bào nonnon Schiff) M7 Nguyên tế bào khổng lổ >> 30%.30%. NASDA
33. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Phân loại bệnh Leucemi cấp (FAB) Dòng lympho L1L1 :: kíchkích thướcthước nhỏnhỏ,, nhânnhân đềuđều đặnđặn,, hạthạt nhânnhân khôngkhông rõrõ,, nguyênnguyên sinhsinh chấtchất ítít TrẻTrẻ emem hayhay gặpgặp nhấtnhất L2L2 :: kíchkích thướcthước to,to, phânphân bốbố khôngkhông đồngđồng đềuđều,, gặpgặp nhiềunhiều hạthạt nhânnhân lớnlớn TỷTỷ lệlệ nhân/nguyênnhân/nguyên sinhsinh chấtchất khôngkhông đồngđồng đềuđều ThểThể đađa dạngdạng gặpgặp ởở ngườingười lớnlớn L3L3 :: TếTế bàobào kíchkích thướcthước toto vàvà đồngđồng đềuđều NhânNhân đềuđều đặnđặn NguyênNguyên sinhsinh chấtchất ưaưa basebase mạnhmạnh ThểThể tếtế bàobào kiểukiểu BurkittBurkitt
34. B.C.CẤP TS.VIÃÛT BLAST PRO MYELO META BAND PMN Tế bào nguồn đầu dòng Mẫu tieủ cầu MONO Tế bào nguồn đa năng Hồng cấu Tế bào gốc
35. B.C.CẤP TS.VIÃÛT Khu vực tuỷ Khu vực máu tế bào B tế bào Tiền B tế bào T Tế bào gốc dòng LP tế bào Tiền T tế bào gốc đa năng Tế bào gốc Tế bào gốc tế bào dòng tuỷ gốc D.Hạt tế bào gốc D.HCàu tế bào gốc D.TCâù