Bài giảng Hẹp eo động mạch - Vũ Minh Phúc

Nội dung text: Bài giảng Hẹp eo động mạch - Vũ Minh Phúc

1. HHẸỘẠỦẸỘẠỦ P P EOEO ĐĐ NG NG MM CH CH CHCH (AORTIC(AORTIC COARCTATIONCOARCTATION CoA)CoA) TS. BS. Vũ Minh Phúc
2. NNỘỘ I I DUNGDUNG 1. Đị nh nghĩa 2. Tầ n su ấ t – Nguyên nhân 3. Bệ nh h ọ c 4. Sinh lý bệ nh 5. Lâm sàng 6. Cậ n lâm sàng 7. Diễ n ti ế n 8. Điề u tr ị
3. 1.1. ĐĐỊỊ NH NH NGHĨANGHĨA • Hẹ p eo ĐMC (CoA) là hẹ p đo ạ n trên c ủ a ĐMC xuố ng, g ầ n ch ỗ bám c ủ a dây chằ ng ĐM • CoA ± PDA = CoA đơ n thu ầ n • CoA có thể kèm các tậ t TBS khác
4. 2.2. TTẦẤẦẤ N N SUSU T T –– NGUYÊNNGUYÊN NHÂNNHÂN • 8-10% TBS • Nữ : nam = 2:1 • CoA có liên quan tớ i gien 35% trườ ng h ợ p h ộ i ch ứ ng Turner có CoA
5. 3.3. BBỆỌỆỌ NH NH HH C C 3.1. Hẹ p eo ĐMC – Vị trí h ẹ p eo: • Juxta-ductal: thườ ng g ặ p, ngay ch ỗ dây ch ằ ng ĐM (hoặ c ố ng ĐM) bám vào ĐMC xu ố ng • Preductal: trên chỗ ố ng ĐM bám vào ĐMC xu ố ng • Postductal: dướ i ch ỗ ố ng ĐM bám vào ĐMC xu ố ng – Giả i ph ẫ u b ệ nh • Ngay vị trí h ẹ p eo: l ớ p áo gi ữ a và áo trong c ủ a thành ĐMC dầ y, tăng sinh nhô vào bên trong lòng ĐMC. • Hoạ i t ử d ạ ng nang l ớ p áo gi ữ a c ủ a thành ĐMC lên gầ n ch ỗ h ẹ p eo, d ễ t ạ o túi phình-bóc tách sau này
6. PREDUCTAL CoA HAYHAY GGẶỞẺẶỞẺ P P TRTR EMEM JUXTADUCTAL CoA
7. POSTDUCTAL CoA TubularTubular CoACoA HAYHAY GGẶỞẶỞ P P NGNGƯỜƯỜ I I LL Ớ Ớ N N
8. 3.3. BBỆỌỆỌ NH NH HH C C 3.1. Hẹ p eo ĐMC – Kiể u h ẹ p eo: • Hẹ p th ắ t ở 1 v ị trí (discrete CoA) Đườ ng kính gi ả m > 50% → RL huyế t đ ộ ng n ặ ng • Hẹ p d ạ ng ố ng 1 đo ạ n dài (tubular or segment CoA) Đườ ng kính gi ả m < 50% → đã có RL huyế t đ ộ ng nặ ng
9. 3.3. BBỆỌỆỌ NH NH HH C C 3.2. Nhữ ng h ậ u qu ả c ủ a h ẹ p eo – ĐMC trên và dướ i ch ỗ h ẹ p dãn to – Thấ t trái phì đ ạ i, c ơ th ấ t d ầ y, dãn ở giai đo ạ n tr ễ – Nhĩ trái dãn – Phình mạ ch d ạ ng túi ở vòng m ạ ch Willis (3-5%) → tai biế n m ạ ch máu não ở BN cao HA – Tuầ n hoàn bàng h ệ t ướ i máu cho ĐMC xu ố ng thườ ng xu ấệởẻớ t hi n tr l n và ng ườớ i l n, 2 h ệố th ng • Hệ th ố ng bàng h ệ tr ướ c: t ừ ĐM vú trong vào ĐM chậ u ngoài qua h ệ th ố ng ĐM th ượ ng v ị • Hệ th ố ng bàng h ệ sau: t ừ ĐM giáp c ổ vào ĐMC xuố ng qua h ệ th ố ng ĐM gian s ườ n l ớ n
10. 3.3. BBỆỌỆỌ NH NH HH C C 3.3. Nhữ ng sang th ươ ng tim m ạ ch đi kèm – Thông liên thấ t, thông liên nhĩ – Tim 1 thấ t – Kênh nhĩ thấ t – Hẹ p van 2 lá – Không lỗ van 3 lá, – Thấ t ph ả i 2 đ ườ ng ra – Thiể u s ả n tim trái – Hẹ p van ho ặ c d ướ i van ĐMC, van ĐMC 2 lá – Chuyể n v ị đ ạ i ĐM, chuy ể n v ị đ ạ i ĐM có s ữ a ch ữ a – Thân chung ĐM – ĐM vành trái xuấ t phát t ừ ĐMP – Không lỗ van ĐMP – Bấ t th ườ ng h ồ i l ư u TMP toàn ph ầ n ho ặ c bán ph ầ n HC Shone = CoA + thông liên thấ t + h ẹ p van 2 lá
11. 3.3. BBỆỌỆỌ NH NH HH C C 3.4. Tậ t b ẩ m sinh khác – Hộ i ch ứ ng Turner (XO) – Bệ nh Von Recklinghausen – Bấườ t th ng h ệố th ng c ơươ x ng, ti ếệ t ni u sinh d ụ c, hô hấ p, tiêu hóa : 25% – Hộ i ch ứ ng Noonan, nhi ễ m Rubella b ẩ m sinh : hi ế m gặ p
12. HCHC TURNERTURNER
13. – Bệ nh Von Recklinghausen
14. 4.4. SINHSINH LÝLÝ BBỆỆ NH NH – Trong bào thai: PFO + PDA → chỉ có 10% cung l ượ ng tim qua eo ĐMC – Sau khi sanh: PFO và PDA đóng → toàn bộ cung lượ ng tim qua eo ĐMC Tùy mứ c đ ộ h ẹ p eo và sang th ươ ng đi kèm → RL huyế t đ ộ ng: cao HA, suy tim n ặ ng, s ố c
15. 4.4. SINHSINH LÝLÝ BBỆỆ NH NH – CoA nặ ng → tắ c ngh ẽ n và gi ả m cung l ượ ng tim d ẫ n t ớ i • Các cơ ch ế bù tr ừ ∗ Phì đạ i c ơ th ấ t trái → duy trì CN tâm thu thấ t trái bình thườ ng (c ầ n có th ờ i gian) ∗ Hoạ t hóa h ệ TK giao c ả m → cathecholamine tăng sứ c co bóp c ơ tim, co m ạ ch gi ữ HA ∗ Hoạ t hóa h ệ RAAS → giữ mu ố i n ướ c → tăng thể tích tuầ n hoàn → cơ ch ế Frank-Starling → tăng sứ c co bóp cơ tim • Về lâu dài sau này ∗ Suy chứ c năng tâm thu th ấ t trái ∗ Suy chứ c năng tâm tr ươ ng th ấ t trái do phì đ ạ i th ấ t ∗ Tăng áp phổ i
16. 4.4. SINHSINH LÝLÝ BBỆỆ NH NH – Trẻ sau sanh 1-2 tu ầ n : PDA và PFO đóng • Cơ th ấ t trái ch ư a k ị p phì đ ạ i • Phân bố h ệ TK giao c ả m trong c ơ tim tr ẻ SS ch ư a đầ y đ ủ (m ậ t đ ộ beta receptor th ấ p) • Độ dãn n ở c ơ tim ở tr ẻ SS kém, c ơ ch ế Frank-Starling không có hiệ u qu ả  Suy tim cấ p, phù ph ổ i ở l ứ a tu ổ i này – Preductal CoA : suy tim sớ m và n ặ ng – Postductal CoA : suy tim và cao áp phổ i n ặ ng
17. TRTRẺỆỨẺỆỨ NHŨNHŨ NHINHI CÓCÓ TRITRI U U CHCH NG NG
18. 5.5. LÂMLÂM SÀNGSÀNG – Bệ nh s ử : triệ u ch ứ ng xu ấ t hi ệ n trong 6 tu ầ n đ ầ u • Bú kém, chậ m ho ặ c không tăng cân • Triệ u ch ứ ng c ủ a suy tim c ấ p – s ố c tim: qu ấ y khóc, bứ t r ứ t, khó th ở , th ở nhanh, ọ c s ữ a, v ả m ồ hôi, – Khám thự c th ể : • Da xanh, có thể ch ỉ tím 2 chi d ướ i (preductal CoA) • Suy hô hấ p nhi ề u m ứ c đ ộ khác nhau • Mạ ch nh ẹ và y ế u, m ạ ch chi d ướ i không b ắ t đ ượ c hoặ c y ế u h ơ n chi trên, HA chi trên cao h ơ n chi d ướ i • T2 mạ nh và đ ơ n, có th ể có gallop T3, 50% không có âm thổ i, n ế u có là ATTTthu d ạ ng ph ụ t vùng trướ c tim
19. 6.6. CCẬẬ N N LÂMLÂM SÀNGSÀNG – Sinh hóa • Lactate máu tăng • Hạ đ ườ ng huy ế t • Khí máu: toan chuyể n hóa – ECG • Trẻ nhũ nhi: tr ụ c QRS l ệ ch ph ả i, d ầ y th ấ t ph ả i, block nhánh phả i • Trẻ l ớ n h ơ n: d ầ y th ấ t trái – XQ ngự c • Bóng tim to • Tăng tuầ n hoàn th ụ đ ộ ng (ph ổ i ứ huy ế t) • Phù phổ i
20. 6.6. CCẬẬ N N LÂMLÂM SÀNGSÀNG – Siêu âm tim: xác đị nh • Vị trí h ẹ p: juxtaductal, preductal, postductal • Kiể u h ẹ p: h ẹ p th ắ t (discrete) hay hình ố ng (tubular) • Mứ c đ ộ h ẹ p: đo đ ườ ng kính eo, v ậ n t ố c máu qua eo • Các hậ u qu ả : ∗ ĐMC lên, ĐMC xuố ng dãn ∗ Kích thướ c bu ồ ng tim, ch ứ c năng tim ∗ Áp lự c ĐMP • Các sang thươ ng khác đi kèm ∗ PDA: kích thướ c, chi ề u lu ồ ng thông ∗ Các tậ t đi kèm
21. 6.6. CCẬẬ N N LÂMLÂM SÀNGSÀNG – Siêu âm tim:
22. 7.7. DIDIỄẾỄẾ N N TITI N N • 20-30% diễ n ti ế n đ ế n suy tim lúc 3 tháng tu ổ i • Nế u không đi ề u tr ị : t ử vong s ớ m do suy tim
23. 8.8. ĐIĐIỀỊỀỊ U U TRTR ∗ Nộ i khoa – Trong tuầ n đ ầ u tiên sau sanh: TTM prostaglandin E1 để gi ữ ố ng ĐM – Điề u tr ị suy tim: • trợ tim (digoxin, dobutamin, dopamine) • Lợ i ti ể u • Thở oxy – Điề u tr ị khác: thi ế u máu, h ạ đ ườ ng huy ế t, h ạ thân nhi ệ t, toan máu, suy hô hấ p, nhi ễ m trùng đi kèm – Nong chỗ h ẹ p eo b ằ ng bóng • Dành cho hẹ p th ắ t • Nguy cơ tái h ẹ p cao (< 50%) • Biế n ch ứ ng nhi ề u (t ổ n th ươ ng ĐM đùi)
24. 8.8. ĐIĐIỀỊỀỊ U U TRTR ∗ Ngoạ i khoa – Phươ ng pháp ph ẫ u thu ậ t • Hẹ p th ắ t: c ắ t n ố i t ậ n-t ậ n • Nớ i r ộ ng b ằ ng m ả nh vá – Chỉ đ ị nh và th ờ i đi ể m ph ẫ u thu ậ t • Nế u suy tim-s ố c tim: ph ẫ u thu ậ t c ấ p c ứ u • Nế u có kèm VSD – Phẫ u thu ậ t cùng lúc n ế u có kh ả năng – Phẫ u thu ậ t CoA tr ướ c, 2 tu ầ n sau đóng VSD – Nế u không th ể đóng VSD (nhi ề u l ỗ , VSD vùng mỏ m, ) : ph ẫ u thu ậ t VSD + PA banding
25. 8.8. ĐIĐIỀỊỀỊ U U TRTR ∗ Ngoạ i khoa – Tử vong • < 5% nế u ch ỉ s ử a CoA • < 10% nế u ph ẫ u thu ậ t cùng lúc CoA và VSD – Biế n ch ứ ng • Suy thậ n, là nguyên nhân hàng đ ầ u c ủ a t ử vong • Vẫ n còn h ẹ p sau m ổ ho ặ c tái h ẹ p (6-33%) nh ư ng chậ m h ơ n so v ớ i nong b ằ ng bóng – Theo dõi sau phẫ u thu ậ t • Kiể m tra siêu âm tim sau 6-12 tháng • Phòng ngừ a viêm n ộ i tâm m ạ c nhi ễ m trùng • Theo dõi và điề u tr ị cao HA
26. TRTRẺỆỨẺỆỨ KHÔNGKHÔNG CÓCÓ TRITRI U U CHCH NG NG
27. 5.5. LÂMLÂM SÀNGSÀNG – Bệ nh s ử : thỉ nh tho ả ng than đau, y ế u 2 chi d ướ i sau khi gắ ng s ứ c – Khám thự c th ể • Tăng cân và phát triể n bình th ườ ng • Mạ ch chi d ướ i y ế u ho ặ c không b ắ t đ ượ c • Cao HA chi trên • Rung miêu tâm thu ở h ố th ượ ng ứ c • T2 mạ nh (do A2 m ạ nh) • Click phun tâm thu ở m ỏ m và đáy tim do van ĐMC 2 lá hoặ c do cao HA • ATTTr ươ ng ở KGS III trái do h ở van ĐMC 2 lá • ATTThu dạ ng ph ụ t , 2/6-4/6, ở KGS II b ờ ph ả i ứ c hoặ c ở KGS III, IV b ờ trái ứ c
28. 6.6. CCẬẬ N N LÂMLÂM SÀNGSÀNG – ECG: Lớ n tim trái, 20% có ECG bình th ườ ng – X quang ngự c • Bóng tim bình thườ ng ho ặ c l ớ n nh ẹ • Dãn ĐMC lên (bờ tim ph ả i, phía trên) • Khấ c trên x ươ ng s ườ n 4,5 thấ y ở tr ẻ > 5 tu ổ i do THBH hệ th ố ng gian s ườ n
29. 6.6. CCẬẬ N N LÂMLÂM SÀNGSÀNG – Siêu âm tim : giố ng nh ư ở tr ẻ nhũ nhi, chú ý • Màng ngăn nằ m ở v ị trí eo • Nế u THBH nhi ề u, áp l ự c ĐMC d ướ i ch ỗ h ẹ p cao, đo gradient qua eo sẽ đánh giá đ ộ n ặ ng c ủ a h ẹ p không chính xác, thườ ng th ấ p h ơ n th ự c s ự – Thông tim: không cầ n thi ế t ở tr ẻ em nế u không có bi ế n ch ứ ng
30. 7.7. DIDIỄẾỄẾ N N TITI N N • Viêm nộ i tâm m ạ c nhi ễ m trùng có th ể x ả y ra • Suy tim trái • Vỡ ĐMC • Xuấ t huy ế t n ộ i s ọ do v ỡ phình m ạ ch c ủ a vòng m ạ ch Willis • Bệ nh c ả nh não c ủ a cao HA
31. 8.8. ĐIĐIỀỊỀỊ U U TRTR ∗ Nộ i khoa – Giữ v ệ sinh răng mi ệ ng phòng viêm n ộ i tâm m ạ c nhiễ m trùng – Theo dõi sát HA chi trên và chênh lệ ch HA gi ữ a chi trên và chi dướ i – Điề u tr ị cao HA và c ơ n cao HA, đi ề u tr ị suy tim – Nong hẹ p eo b ằ ng bóng th ườ ng dành cho h ẹ p tái phát sau mổ , nong ngay t ừ đ ầ u còn bàn cãi Đặ t stent ch ỗ eo ĐMC cho tr ẻ l ớ n và ng ườ i l ớ n có thể làm cho h ẹ p tái phát sau m ổ ho ặ c ngay t ừ đ ầ u Lư u ý bi ế n ch ứ ng t ạ o túi phình ĐMC ho ặ c bóc tách ĐMC
32. 8.8. ĐIĐIỀỊỀỊ U U TRTR ∗ Ngoạ i khoa – Chỉ đ ị nh và th ờ i đi ể m • Đã có suy tim, cao HA nặ ng : m ổ ngay • Không triệ u ch ứ ng, chênh l ệ ch HA chi trên và chi dướ i ≥ 20 mmHg, mổ lúc 2-4 tu ổ i • Không triệ u ch ứ ng, chênh l ệ ch HA chi trên và chi dướ i < 20 mmHg, m ổ khi chênh l ệ ch này tăng lên khi gắ ng s ứ c – Kỹ thu ậ t m ổ : cắ t n ố i t ậ n-t ậ n ho ặ c n ớ i r ộ ng b ằ ng mả nh vá – Tử vong: < 1% ở tr ẻ l ớ n
33. 8.8. ĐIĐIỀỊỀỊ U U TRTR ∗ Ngoạ i khoa – Biế n ch ứ ng • Thiế u máu t ủ y s ố ng gây li ệ t sau khi k ẹ p ĐMC trong lúc m ổ : 0,4%, tùy vào THBH • Cao HA dộ i ngay sau m ổ – Theo dõi sau phẫ u thu ậ t • Khám hàng năm chú ý: – cao HA kéo dài hoặ c tái l ạ i ở c ả chi trên và d ướ i, nguyên nhân không rõ – chênh lệ ch HA chi trên và d ướ i g ợ i ý tái h ẹ p (3% ở tr ẻ > 3 tuổ i) – nhữ ng t ậ t b ấ t th ườ ng đi kèm ch ư a đ ượ c m ổ – RL CN tim kéo dài từ tr ướ c m ổ không h ồ i ph ụ c • Tiế p t ụ c phòng viêm n ộ i tâm m ạ c nhi ễ m trùng