Bài giảng Tim bẩm sinh trẻ em - Đặng Thị Hải Vân

Nội dung text: Bài giảng Tim bẩm sinh trẻ em - Đặng Thị Hải Vân

1. TIM BẨM SINH TRẺ EM TS. ĐẶNG THỊ HẢI VÂN
2. Mục tiêu 1. Phân loại được các bệnh tim bẩm sinh 2. Trình bày được đặc điểm LS và CLS của từng nhóm TBS 3. Biết cách phát hiện và chăm sóc 1 bệnh nhân TBS 4. Nêu được hướng điều trị của từng bệnh TBS thường gặp ở trẻ em
3. Nguyên nhân 1. Bất thường nhiễm sắc thể; down. 2. Bất thường về gen 3. Những bất thường mắc phải xuất hiện trong giai đoạn bào thai: Do nhiễm khuẩn Rubeole Do nhiễm độc: rượu, thuốc Bệnh của mẹ: đái đường 4. Một số dị tật cơ quan khác liên quan đến bệnh TBS: sứt môi, hẹp thực quản
4. Phân loại TBS theo shunt
5. 1. Phân loại theo chiều shunt. 1.1. Shunt trái - phải: Thường gặp: - Thông liên thất - Còn ống động mạch - Thông liên nhĩ - Thông sàn nhĩ thất Hiếm gặp: - Dò động mạch chủ - phổi - Thông thất trái vào nhĩ phải - Vỡ xoang Valsava - Dò động mạch vành - thất phải.
6. 1.2. Shunt phải – trái: - Fallot 3, 4, 5 - Ebstein - Teo van 3 lá 1.3. Shunt 2 chiều: Tại thân động mạch: - Thân chung động mạch - Đảo gốc động mạch - Thất phải 2 đường ra Tại tâm thất: - 1 thất - Đảo buồng thất - Đảo gốc động mạch Tại tâm nhĩ: - Một nhĩ - Tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ
7. 1.4. Cản trở máu và không có shunt Tại thất trái: Hẹp động mạch chủ tại van hoặc dưới van Hẹp eo động mạch chủ Hẹp 2 lá bẩm sinh Tại thất phải: hẹp động mạch phổi. 1.5. Bất thường tim và mạch máu: Sai lệch vị trí tim Động mạch vành xuất phát từ động mạch phổi Rò động tĩnh mạch tại phổi hoặc ngoại vi Bất thường van tim: hở 2 lá bẩm sinh, sa van 2 lá.
8. Phân loại TBS lâm sàng 1. TBS tím muộn: TBS có luồng shunt trái - phải TBS không có shunt và hẹp đường ra thất trái 2. TBS tím sớm: TBS tím sớm, máu lên phổi ít: Các bệnh tim bẩm sinh shunt Phải – Trái và hẹp động mạch phổi đơn thuần. TBS tím sớm, máu lên phổi nhiều: các bệnh tim bẩm sinh shunt 2 chiều.
9. TBS shunt trái – phải Gồm các bệnh - Thông liên thất - Thông liên nhĩ - Ống động mạch - Ống nhĩ thất chung - Dò ĐMV vào thất phải hoặc nhĩ phải - Cửa sổ chủ - phế
10. Hình ảnh tâm thất bình thường
11. Thông liên thất
12. Thông liên thất
13. Thông liên thất
14. Còn ống động mạch
15. Còn ống động mạch
16. Còn ống động mạch
17. Thông liên nhĩ
18. Thông liên nhĩ
19. Thông liên nhĩ
20. Thông sàn nhĩ thất
21. Sinh lý bệnh TBS Shunt T – P - Tăng lưu lượng máu lên phổi dễ viêm phổi. - Tăng tổ chức xơ làm co các mao mạch phổi gây nên tăng sức cản ở phổi tăng áp động mạch phổi cố định. - Suy tim trái tăng gánh tâm trương trong TLT, ÔĐM. Suy tim phải trong TLN
22. Lâm sàng TBS shunt T - P - Chậm lớn, lên cân kém. - Hay nhiễm khuẩn đường hô hấp dưới - Không tím hoặc tím muộn sau vài năm hoặc hàng chục năm. - Suy tim ( ) - Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn ( ).
23. Lâm sàng TBS shunt T - P Triệu chứng tại tim: - Lồng ngực biến dạng - Diện tim đập rộng - T2 đáy mạnh - T1 mạnh ở mỏm, rung lưu lượng mỏm - TLT ở KLS II cạnh ức trái → ÔĐM - TTT cường độ âm sắc cao KLS 3 – 4 cạnh ức trái → Thông liên thất - TTT nhẹ KLS 2 – 3 cạnh ức trái → TLN
24. XQ tim phổi thẳng - Chỉ số tim ngực tăng - Cung thất trái rộng trong TLT và ÔĐM - Cung ĐMP phồng - Phổi ứ huyết
25. Hình ảnh XQ tim phổi Thông liên thất
26. Hình ảnh XQ tim phổi Thông liên nhĩ
27. Điện tâm đồ của TBS shunt T - P • TLT và ÔĐM: trục trái, dày thất trái • TLN: Trục phải, dày thất phải, block nhánh phải
28. Điện tâm đồ của TBS shunt T - P Thông liên thất Thông liên nhĩ
29. Siêu âm TBS shunt T - P
30. Siêu âm tim PDA
31. Điều trị TLT * Nội khoa: - Dùng lợi tiểu - Thuốc giãn mạch - Thuốc Digoxin (±) * Khả năng tự bịt lỗ TLT * Ngoại khoa: Vá lỗ TLT nếu shunt lớn, suy tim dai dẳng, chậm lớn, bóng tim to trên phim chụp hoặc SA * Có thể đặt dù bịt lỗ TLT với những trẻ có lỗ TLT 4 – 5mm, ở vị trí phần màng, cân nặng >10kg * Phòng viêm nội tâm mạc
32. Điều trị PDA - Nội khoa - Khả năng tự đóng ống ĐM - Trong thời kỳ sơ sinh (<10 ngày) nếu OĐM lớn, có thể đóng ÔĐM bằng Indomethacin hoặc Ibuprofen - Mổ nội soi: clift ÔĐM - Mổ hở: cắt ÔĐM - Đặt dù ÔĐM
33. Điều trị TLN * Nội khoa * Có thể đóng lỗ TLN thứ phát bằng dù * Nếu kích thước lỗ thông quá lớn hoặc có kèm bất thường tmp → Phẫu thuật vá TLN
34. Phẫu thuật vá TLN
35. Phẫu thuật vá TLN
36. Đặt dù TLN
37. Lâm sàng của Thông sàn nhĩ thất • Biểu hiện LS phụ thuộc vào: – Kích thước lỗ TLN – Kích thước lỗ TLT – Mức độ hở van hai lá và ba lá • Tổn thương thường liên quan với – Hẹp đường ra các thất – Kích thước hai thất
38. Điều trị TSNT – Tùy theo mức độ tổn thương – Điều trị nội khoa – Phẫu thuật vá TLT, TLN và tạo hình van hai lá, ba lá trước 1 tuổi với thể toàn bộ – Với thể bán phần, có thể phẫu thuật lúc trẻ 1- 2 tuổi
39. TBS Shunt phải - trái Gồm các bệnh: - Fallot 4 - Ebstein - Các bệnh tim bẩm sinh phức tạp kèm hẹp Đường ra thất phải, hẹp van ĐMP, teo van ĐMP
40. Fallot 4
41. Sinh lý bệnh Fallot 4 - Máu nghèo oxy từ bên tim phải trái đi nuôi cơ thể bệnh nhân tím. - Máu lên phổi giảm do đó cơ thể luôn trong tình trạng thiếu 0xy mãn - Cơ thể phản ứng lại hiện tượng thiếu oxy tổ chức bằng cách tăng dần số lượng hồng cầu và tăng sinh mao mạch dễ gây cô đặc máu tắc mạch.
42. Lâm sàng Fallot 4 - Chậm phát triển thể chất. - Ít bị viêm phổi. - Tím toàn thân, niêm mạc sẫm, tím không thay đổi khi thở oxy. Tím thích nghi - Đầu ngón tay khum. - Cơn thiếu oxy não: ngất, co giật, dấu hiệu ngồi xổm. - Biến chứng do cô đặc máu và thiếu oxy tổ chức như tắc mạch, áp xe não.
43. Lâm sàng Fallot 4 *Triệu chứng tại tim: - Lồng ngực ít biến dạng - Diện tim thường không to - T2 ở đáy thường giảm - TTT liên sườn III trái do hẹp ĐRTP * Biểu hiện suy tim ( -)
44. XQ tim phổi Fallot 4
45. XQ Tim phổi FALLOT 4
46. Điện tâm đồ Fallot 4 Trục phải, dày thất phải
47. Siêu âm tim Fallot 4
48. Điều trị Fallot 4 • Nội khoa. - Dự phòng cơn thiếu oxy và cô đặc máu + Dùng Propranolol + Uống thêm nhiều nước + Truyền dịch sớm khi trẻ có biểu hiện mất nước - Uống thêm viên sắt để tạo hồng cầu hiệu quả khi có biểu hiện thiếu sắt - Điều trị biến chứng tắc mạch, áp xe não nếu có - Phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn
49. Điều trị Fallot 4 • Điều trị cơn thiếu oxy - Tư thế đầu gối gập ngực - Thở oxy, hô hấp hỗ trợ nếu cần - Cho an thần morphin 0,1 mg/kg tmc - Truyền dịch pha loãng máu: Ringerlactat 30 – 50 ml/h - Chống toan máu: NaHCO3 2 – 3 mmol/kg tmc - Dùng Propranolol - Làm cầu nối chủ - phổi cấp cứu
50. Điều trị Fallot 4
51. Điều trị Fallot 4
52. Chuyển gốc ĐM
53. TRANSPOSTION OF THE GREAT VESSELS Normal Transposition
54. Chuyển gốc ĐM
55. Chuyển gốc ĐM
56. Chuyển gốc ĐM
57. Thân chung ĐM
58. Hẹp eo ĐMC
59. TEO VAN BA LÁ
60. Teo van ĐMP
61. Tĩnh mạch phổi trở về bất thường vNèi víi tÜnh m¹ch v« danh tr¸i
62. TÓM TẮT 1. Cách tiếp cận bn nghi tim bẩm sinh 2. Các XN cần chỉ định và phân tích 3. Các loại TBS cần sử trí cấp cứu: cách nhận biết và sử trí ban đầu.