Bài giảng Bệnh thận IgA ở trẻ em - Huỳnh Thoại Loan

Nội dung text: Bài giảng Bệnh thận IgA ở trẻ em - Huỳnh Thoại Loan

1. BÁC SĨ HUỲNH THOẠI LOAN KHOA THẬN BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 TP.HCM ĐỐI TƯỢNG 1. Bác sĩ₫a khoa 2. Bác sĩ nhi khoa BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1.TPHCM BỆNH THẬN IgA Ở TRẺ EM BS.HUỲNH THOẠI LOAN
2. NỘI DUNG 1. ĐẶT VẤN ĐỀ 2. CƠ CHẾ BỆNH SINH 3. LÂM SÀNG- CLS 4. GIẢI PHẪU BỆNH 5. ĐIỀU TRỊ 6. BỆNH THẬN IgA TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG ĐẶT VẤN ĐỀ ƒ Bệnh thận IgA: nguyên nhân thường gặpcủaviêm cầuthận nguyên phát ƒ Bệnh có thể dẫn ₫ến ESRD ₫ến 50% trường hợp ƒ Về mặt ₫iềutrị, tiên lượng, vẫn ₫ang còn nhiều tranh luậnchotừng trường hợpbệnh ƒ TạiVN chưa có nghiên cứuvề bệnh thậnIgAở trẻ em.
3. Vùng cấu trúc bản lề Vùng bảnlề CH1 CH2 CH3 Cấu trúc IgA ở người Vùng bảnlề IgA1 IgA2
4. Figure 2 Microheterogeneity of the O-glycans in the hinge region of IgA1 Lai, K. N. (2012) Pathogenesis of IgA nephropathy Nat. Rev. Nephrol. doi:10.1038/nrneph.2012.58 Figure 1 Proposed pathways involved in the mesangial deposition of IgA1 in IgA nephropathy–a multihit mechanism Lai, K. N. (2012) Pathogenesis of IgA nephropathy Nat. Rev. Nephrol. doi:10.1038/nrneph.2012.58
5. Figure 3 Proposed pathways leading to glomerular damage, podocyte dysfunction and tubulointerstitial injury in IgA nephropathy Lai, K. N. (2012) Pathogenesis of IgA nephropathy Nat. Rev. Nephrol. doi:10.1038/nrneph.2012.58 BIỂU HIỆN LÂM SÀNG ƒ Rất ₫a dạng ƒ Trẻ em : 30-70% : tiểu máu ₫ại thể, xuất hiện sau NTHH trên và NT niêm mạc khác; 30-50%: tiểu máu vi thể-xuất hiện kèm tiểu ₫ạm. ƒ HCTH: biểuhiệnrấthiếm(< 10%) ƒ VCTC: chủ yếu do tiểumáu₫ạithể. ƒ Người lớn : theo Berthoux, tiểu máu vi thể và tiểu ₫ạm chiếm tỷ lệ cao nhất, 61.6-71%
6. BIỂU HIỆN CẬN LÂM SÀNG ƒ Không có xét nghiệm ₫ặchiệugiúpchẩn ₫oán ƒ Nồng ₫ộ IgA huyết thanh chỉ tăng 10-15% trường hợp. ƒ Người lớn : theo Berthoux, tiểu máu vi thể và tiểu ₫ạm chiếm tỷ lệ cao nhất, 61.6-71% PHÂN LOẠI THEO HASS
7. PHÂN LOẠI OXFORD Nhóm I Nhóm II Nhóm III
8. Nhóm IV Nhóm V HÌNH ẢNH CÁC LẮNG ĐÓNG CẦU THẬN
9. ĐIỀU TRỊ ƒ Chưa có guideline thống nhất ƒ Đồng thuận • Điềutrị theo mức ₫ộ tiểu ₫ạm và sang thương GPB •Cầnthống nhấttiêuchuẩn LS-GPB cho ₫iềutrị •Thuốc ứcchế miễndịch. • HCTH-STTT: ₫iềutrị như HCTH nguyên phát • VCTTTN: ₫iềutrị như VCTTTN khác. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU ƒ Thiếtkế nghiên cứu: Tiếncứu, mô tả hàng loạtca. ƒ Đốitượng nghiên cứu •Dânsố mụctiêu: Bệnh nhân nhậpviệntại khoa Thận, bệnh việnNhiĐồng I ₫ượcsinhthiếtthậnlần ₫ầu. •Dânsố chọnmẫu: Tấtcả các trường hợp ≤ 16 tuổi ₫ượcsinhthiếtthậnlần ₫ầutạibệnh việnNhiĐồng 1, Tp HCM, từ tháng 5 năm 2008 ₫ến tháng 8 năm 2010. •Tiêuchíchọnmẫu: Bệnh nhân nhậpviện khoa thận, ₫ượcsinhthiếtthậnlần ₫ầu trong khoảng thờigiantừ tháng 5 năm 2008 ₫ến tháng 8 năm 2010. • Tiêu chí loạitrừ : những bệnhnhâncósố lượng cầu thậnsinhthiết ₫ượcdưới6 cầuthận.
10. K˘mtiểumŸu₫ại thể (0.38%) Bệnh thậnIgA Nhũ nhi (0.38%) (0.38%) K˘m nhiễmHBV Bệnh cầuthận (1.90%) (1.15%) K˘msuythận Suy thậnmạn (2.67%) TiểumŸu (1.15%) ể Kh“ng thuần ₫ạithể Ti umŸuvi Henoch Schonlein ể t y (6.49%) th (7.25%) (2.67%) Suy thận (3.44%) cấp(4.20%) Lệ thuộc KhŸng corticoid corticoid (6.11%) (30.53%) Bấtthường nướctiểu (13.74%) Thậnhư Vi˚mcầu (45,41%) thận (9.16%) K˘mtiểu ₫ạm quan trọng Lupus K˘msuy (1.90%) (22.13%) thận K˘mtiểu (4.58%) mŸu ₫ạithể (2.29%) Biểu ₫ồ minh họatỉ lệ các chỉ₫ịnh sinh thiếtthận của 262 bệnh nhân VCT-L-HN (0.38%) Vi˚mcầu VCT-TSM thậnliềm (1.53%) VCT-M (3.05%) Vi˚mcầu (0.76%) thận (6.87%) VCT-Mạn ầ ậ Vi˚mc uth n (0.76%) khŸc Vi˚mcầuthận (3.44%) hậu nhiễm C1q (1.15%) (9.92%) Tăng sinh gian mạch Xơ cầuthận (3.44%) khu tr từng phần (17.94%) Henoch Schonlein (3.44%) HTOT (0.38%) Sang thương tối thiểu(24.05%) IgAN (11.45%) Lupus (23.66%) IgM-N (1.15%) Biểu ₫ồ kếtquả chẩn ₫oán giảiphẫubệnh của 262 bệnh nhân
11. BÀN LUẬN ƒ Dân số sinh thiếtthận ƒ 262 trường hợp, số lượng lớn ƒ chỉ₫ịnh sinh thiết ₫adạng : 18 ƒ chỉ₫ịnh nhiềunhất: hộichứng thậnhư — kháng cor ƒ So sánh chỉ₫ịnh sinh thiếtvới1 số quốcgia Nghiên cứuThờigian Tổng số Loạichỉ₫ịnh STT Tỷ lệ bệnh thận (năm) ca STT IgA (%) Hồng Kông 10 209 (1) (2) (3) (4) (5) (6) 12 (7) (8) Hàn quốc 23 2103 (1) (2) (3) (4) (5) (6) 10,3 (7) (8) Ý 3 432 (1) (2) (5) (6) (7) 18,8 Úc 2 104 (1) (2) (4) (5) (6) Anh 1 352 (1) (2) (5) (6) (7) (8) 9 (10) NhậtBản 13 1023 (1) (2) (5) 36 CH Séc 6 710 (1) (2) (4) (5) (6) (7) 28,6 Tây Ban Nha 5 475 (1) (2) (3) (4) (5) (6) 19,5 (7) (8) Chúng tôi 2,5 262 (1) (2) (3) (4) (5) (6) 11,45 (7) (8) (9) 1. Hộichứng thậnhư,2. Tiểumáuvi thể kéo dài, 3. Tiểumáu₫ạithể, 4. Tiểumáuvàtiểu ₫ạm,5. Tiểu ₫ạmquantrọng, 6. Viêm cầuthậncấp 7. Suy thậncấp, 8. Suy thậnmạn, 9. Bệnh lý cầuthận, 10. Khác: cao huyết áp, suy thậnnghido thuốc.
12. 5. BÀN LUẬN ƒ chỉ₫ịnh sinh thiếtthậngiống nhau giữa các quốcgia, tỷ lệ bệnh thậnIgAtương ₫ương. ƒ TạiNhậtBản, tỷ lệ₫ặcbiệt cao nhờ chương trình tầm sóat quốcgia. ƒ số lượng sinh thiếtthận trong nghiên cứu chúng tôi cao. 5. BÀN LUẬN ƒ kếtquả GPB : có 15 loai bệnh lý ₫ượcchẩn ₫óan. ƒ so sánh vớimột nghiên cứutạiHồng Kông • bệnh lý ₫adạng • tương ₫ương tỷ lệ: lupus- bệnh thậnIgA • khác biệt: FSGS
13. BÀN LUẬN ƒ So sánh chỉ₫ịnh STT và kếtquả GPB • HCTH : sang thương nổibật: STTT, XHCTKTTP • Lupus : tương thích kếtquả GPB 56/58 (96,55%). ƒ An tòan STT ở trẻ em • nghiên cứutrênthế giới • tại TPHCM : tổng kết 253 ca. tỷ lệ thành công là 97%, tiểu máu ₫ạithể: 5% TỶ LỆ BỆNH THẬN IgA Ba lý do chọnbệnh thậnIgA: 1. Bệnh cầuthận nguyên phát thường gặpnhất: • chỉ₫ịnh stt • khác biệtchủng dân, di truyền, gia ₫ình
14. TỶ LỆ BỆNH THẬN IgA 2. Nguyên nhân quan trọng stm • Nhậtbản; 40% dẫn ₫ến ESRD sau 20 năm 3. Hiệuquả chẩn ₫óan và can thiệpsớm So sánh lâm sàng & cận lâm sàng hai nhóm bệnh ƒ Hầuhết các TCLS và CLS không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê. ƒ Các dấuhiệu khác biệt có ý nghĩathống kê : • LS : chiều cao, tiểumáu₫ạithể tái phát • CLS : • creatinine máu (p=0,0085) •hồng cầuniệuvi thể (p=0,002) •bổ thể C3, C4 giảmgặp trong nhóm bệnh thậnkhác (p=0,002) (p=0) •giátrị trung bình củaIgA: •-bệnh thận IgA: 211,78 mg/dl •-bệnh thận khác; 163,2 mg/dl • GPB : dấuhiệu ống thận teo- tăng sinh gian mạch
15. 1. Bệnh thận IgA biểuhiệnlâmsàngrất ₫adạng. 2. Tiểumáu₫ạithể tái phát. 3. TCCLS: hồng cầuniệuvi thể, C3, C4 không giảm, [IgA]/máu cao. 4. Dân số bệnh thậnIgA: chứcnăng thậnxấuhơn. NHÓM BỆNH NHÂN THẬN IgA ƒ Dịch tể học: •Nam/nữ : 1,7/1, tương ₫ương nc NhậtBản, khác tỷ lệ 6/1 tạicácnướcBắcÂu, Mỹ. •Tuổi: otốithiểu : 38 tháng otối ₫a : 197 tháng o TB : 141,7 tháng ƒ Tiềnsử gia ₫ình : •Haibệnh nhân có ts gia ₫ìnhcóbệnh thận •Mộtgia₫ìnhcóhaichị em ruộtcóbiểuhiệnTMVT
16. So sánh bệnh cảnh lâm sàng với các nghiên cứukhác GHI NHẬN CÁC KHÁC BIỆT 1. TMĐT : 50% trường hợp, thấpso với các nc khác 50% xuấthiện sau nthh trên ₫asố ₫ượcchẩn ₫óan và ₫iềutrị do bệnh lý khác 2. TMVT : 20%, thấpso với các nc khác 3. Tiểu ₫ạm quan trọng: 53,3%, rất cao so các nc khác- dấu ấn củatiênlượng xấu. 4. Biểuhiện VCTC 13,3 %, chiếmmộttỷ lệ khá cao, ₫iểm ₫ặc biệtcủa dân số nầy. 5. Cao huyếtáp: § tỷ lệ; 16,6% cao hơn các nc khác § dấuhiệuchứng tỏ tiên lương xấu
17. GHI NHẬN CÁC KHÁC BIỆT 6. VCTC kèm STC • Biểuhiệnrấthiếm theo y văn • Không do TMĐT • Hai ca ₫ềucóbiểuhiệnnặng trên GPB, liềmthể tế bào • Y văngiải thích tình trạng STC/bệnh thậnIgA Minh họahìnhgiảiphẩubệnh của BN NVT Lần2 Lần1
18. Bảng kếtquả giảiphẫubệnh theo phân loại Haas NHẬN XÉT HAI NHÓM BỆNH THẬN IgA ƒ Lâm sàng : • Phù • Cao huyếtáp • Sốtmệtmỏisụtcân ƒ Cận lâm sàng • Hồng cầu/máuthấp • Tăng bạch cầu ₫a nhân trung tính • Giảm albumine máu ƒ Giảiphẫubệnh 2 dấuhiệu: • cầuthậnxơ hóa toàn bộ • ống thậnteo
19. MÔ TẢ ĐIỀU TRỊ q Khó khăn chung : § ₫ồng thuận phác ₫ồ § ₫ánh giá phác ₫ồ q Khó khăn riêng : § Thờigianlâutrướckhi₫ượcchẩn ₫oán: 311 ngày § Dùng nhiềuloạithuốctrước KẾT LUẬN 1. Bệnh thận IgA: 11.45% dân số có chỉ₫ịnh STT tại BVNĐ1- hàng thứ ba trong nhóm bệnh lý cầuthận nguyên phát 2. BCLS và XN CLS ₫asố không có sự khác biệtcóý nghĩa thống kê 3. Các dấuhiệugợiý chẩn ₫oán bệnh thậnIgAtrướcSTT a. Tiểumáu₫ạithể tái phát b. XN CLS - HC niệuvi thể - Định lượng C3 C4 bình thường -Nồng ₫ộ trung bình IgA trong máu cao
20. KẾT LUẬN 4. Đặc ₫iểm dân số bệnh thậnIgA ƒ nặng vớicácdấuhiệutiênlượng xấu ƒ chẩn ₫oán trễ ƒ mộtsố₫iểm ₫ặcbiệt khác vớimôtả y văn +tỷ lệ HCT cao, sang thương GPB nặng +tỷ lệ suy thận cao, với sang thương GPB tổnthương cầuthậnnặng +tỷ lệ tiểumáu₫ạithể sau NTHH thấp 5. Đáp ứng ₫iềutrị mộtphầnvới phác ₫ồ ₫ề nghị XIN CHÂN THÀNH CÁM ƠN QUÝ VỊ ĐẠI BIỂU